是什么导致耳朵,鼻子和软骨变蓝?

关节炎患者棕褐色的主要症状是棕褐色,角膜和皮肤色素沉着的硬化。耳,鼻,软骨是蓝色的,成为灰色鼓膜呈灰,听觉往往降低。
因为在体内无尿酸氧化酶,苯丙氨酸和酪氨酸(尿酸)的中间代谢产物不能氧化积累和分解在体内。
它皮肤,巩膜和软骨变暗,而软骨和其他结缔组织的尿酸色素沉着,以及使所述脊神经和周围关节退行性关节炎。
同时,尿酸在尿中排泄,所以是碱金属和氧化尿变暗尿液中,也被称为黑尿酸(黑尿症)英寸
本病是一种罕见的遗传性疾病。
该疾病的病因褐变病,是氨基酸代谢紊乱的一种罕见的遗传性病症。
一般情况下,本病有家族史,不同的男性和女性,发病率约为2:1。
谈关节炎由盘或软骨的色素沉着引起的,导致对变性和关节盘片损坏,即,类似的着色黄褐色发生。
的组织的接合结构体的沉积,导致关节炎诱导褐色。
苯丙氨酸和酪氨酸的发病机制变得代谢途径的乙酰乙酸酯,糖醛酸(HGA或2,5-二羟基 - 苯乙酸)是最后一个包含此代谢途径完全芳环的化合物。
催化芳环的裂解酶是尿酸氧化酶,它是在肝脏和肾脏组织的可溶性部分通常存在。
这种酶是非常具体的尿酸分解,除肝,肾不含有这种酶的其他组织。
在这种病人,它根本不会在这种酶的肝脏和肾脏的活性存在。其结果是,尿酸不分解成乙酰乙酸和富马酸。。
肾脏有尿酸高的清除率,肾小管将积极分泌尿酸。当肾脏排泄尿酸,它被氧化以逐渐形成聚合物,使尿变色。
机构,用于在使棕色的黄疸,组织尿酸沉积尚不清楚。
尿酸具有粘附到皮肤和软骨,在那里它可以通过物理吸附结合的倾向。
另外,尿黑酸的分解产物可形成可导致不可逆地结合到色素沉着结缔组织的聚合物。
组织是脆弱易碎,导致椎间盘和关节退行性损害。
另外,均质化也可以直接通过抑制赖氨酰羟化酶作用于胶原蛋白合成。
发黑病理结缔组织和软骨,这是本病的基本病理变化。
尿酸,皮肤,角膜,软骨,肌腱,韧带,大内膜,心内膜,沉积甲状腺,肺和肾脏,这些器官会出现在黑色和白色。涉及软骨可能导致软骨下骨的剥离。


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